2023年多系统萎缩临床诊治进展总结分析

2.很可能MSA：自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调或者皮质脊髓功能障碍加上多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调3.确诊MSA：神经病理检查证实。

MSA诊断标准的分类2008年发布的MSA诊断共识距今发布已有14年，但其准确性欠佳（62%~79%），患者首次就诊敏感性较低，且早期MSA患者被排除在外。2022年新发布的MSA诊断共识将诊断标准分为4类：①神经病理确诊的MSA；②临床确诊的MSA；③临床很可能的MSA；④可能的前驱MSA（研究使用）。依旧根据主要的运动症状表现划分为MSA-P型和MSA-C型。神经病理确诊的MSA神经病理确诊的MSA对应2008年版共识标准的“确诊的MSA类别”，中枢神经系统α-突触核蛋白形成的大量、独特的GCIs，与纹状体或橄榄桥脑小脑的神经退行性变化相关。临床确诊的MSA自主神经功能障碍（必须至少一项）不能用其他原因解释的排尿困难伴排尿后残余量≥100ml；不能用其他原因解释的急迫性尿失禁；神经源性直立性低血压（站立或者直立倾斜试验3min内血压下降≥20/10mmHg）；并且至少有以下一项：①对左旋多巴反应差的帕金森综合征；②小脑综合征（至少有步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍或小脑性眼球运动障碍中的2种）。临床很可能的MSA至少有以下两项：1.自主神经功能障碍（必须至少有一项）：不能用其他原因解释的排尿困难伴排尿后有残余尿；不能用其他原因解释的急迫性尿失禁；神经源性直立性低血压（站立或者直立倾斜试验10min内血压下降≥20/10mmHg）。2.帕金森综合征。3.小脑综合征（至少有步态共济失调、肢体共济失调、构音障碍或小脑性眼球运动障碍中的1种）。泌尿生殖系统功能障碍：18%的患者下尿路症状提示泌尿生殖系统衰竭是MSA的唯一初始表现，筛查下尿路功能障碍时建议进行以下评估：1.病史评估储尿症状（尿急、日间尿频、夜尿/遗尿、尿失禁统称为“膀胱过度活动症状”）和排尿症状（尿等待、间歇性尿流或尿流差、排空不全）；2.完成为期3天的膀胱日记，评估下尿路症状，是唯一评估夜间多尿的方法；3.直肠指诊和超声检查评估前列腺肥大（可能是男性尿路症状的原因）；4.测量PVR，首选超声检查，或者通过尿动力学或in-out导管插入术（临床确诊的MSA：PVR≥100ml）。心血管系统自主神经功能障碍：神经源性直立性低血压是在站立位或直立位倾斜试验3min内收缩压下降≥20mmHg，通常伴着舒张压下降≥10mmHg和心率变化/收缩压变化比率＜0.5。帕金森综合征：由运动障碍专科医生判断是否存在运动迟缓、僵硬或震颤（不包括小脑综合征患者的意向性震颤）。左旋多巴反应不良的确定：根据病史或根据需要及耐受性使用高达1000mg左旋多巴至少1个月，由运动障碍专科医生判断改善率＜30%。临床确诊的MSA和临床可能的MSA患者左旋多巴治疗反应不同。小脑综合征：步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍4类体征中，临床确诊的MSA≥2项特征，临床很可能的MSA≥1项特征。

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